Пациент Н, 4
мес. Врожденный порок мозга. Симптоматическая эпилепсия, ремиссия.

Жалобы: На эпилептические приступы (флексорные спазмы), задержку моторного развития и гемипарез справа.

Анамнез: Роды 3 на 36 неделе, самостоятельные, стремительные, закричала сразу.  Оценка по шкале Апгар 8-8 баллов. Дома заметили приступы по типу флексорных спазмов. Была обследована, на ЭЭГ зарегистрирована эпилептиформная активность, на основании чего в терапию введен препарат вальпроевой кислоты. На фоне приема препарата приступы были купированы. В 3 мес. после проведения массажа приступы возобновились.

МРТ головного мозга: порок развития левой гемисферы.

Видео-ЭЭГ мониторинг: на момент консультации не проводился.

Терапия при поступлении: Вальпроевая кислота 200 мг/сут.

При поступлении:

Семиотика приступов:

1 тип: автоматизмы по типу педалирования в левой руке
и левой ноге с тоническим напряжением правой руки, продолжительностью около 15
секунд. Зона начала приступа левые лобно-центральные отделы головного мозга.

2 тип: асимметричный D>S флексорный аксиальный спазм. Зона начала приступа
левые лобно-центральные отделы головного мозга.

Неврологический статус: 
Центральный гемипарез справа, задержка психомоторного развития.

Видео-ЭЭГ мониторинг:в фоновой записи и записи сна доминирует левополушарная эпилептиформная активность средним индексом патологической активности во время бодрствования и нарастанием индекса во время сна (до 70%). Также на протяжении сна зарегистрированы эпилептические приступы с зоной начала приступа из лобно-центральных отделов левого полушария головного мозга.

МРТ головного мозга: Левосторонняя перисильвиарная дисламинация кортикальной пластинки с элементами полимикрогирии, распространяющаяся на центральные извилины. Субэпендимарная гетеротопия серого вещества в левом боковом желудочке. Гипогенезия мозолистого тела. Диспластическая вентрикуломегалия левого бокового желудочка.

Результаты исследования:

При обследовании на МРТ головного мозга подтвержден порок развития головного мозга – в левом полушарии, полимикрогирия в лобно-теменной доли слева. При видео-ЭЭГ мониторировании, обращает на себя внимание устойчивое региональное замедление в сочетании с эпилептиформной активности в левых лобно-теменных отделах головного мозга, часто с распространением на правые височные отделы. Зарегистрированы приступы семиология которых свидетельствует о левостороннем генезе. Суммируя результаты исследования с большой вероятностью можно предположить локализацию эпилептогенной зоны в левом полушарии. При резистентном течении эпилепсии, пациенту показано проведение хирургического лечения эпилепсии. Предположительный объем операции: левосторонняя гемисферэктомия.

 Диагноз: G40.2 Эпилепсия симптоматическая/структурная фокальная. Задержка психомоторного развития. Врожденный порок развития головного мозга. Центральный гемипарез справа.

Учитывая сохраняющиеся приступы и нежелательные явления на фоне приема препарата депакин-хроносфера целесообразно его снижение и введение в терапию второго противосудорожного препарата, препарат выбора Сабрил.

 Катамнез: возраст 11 мес, приступов нет с 4,5 мес, после достижения терапевтической дозы препарата Сабрил. Побочных явлений на фоне проводимой терапии нет, после прекращения приступов у пациента отмечается резкий скачек в развитии. При повторном проведении видео-ЭЭГ мониторинга (через 6 мес), зарегистрирована выраженная положительная динамика, в виде снижения индекса патологической активности, отсутствия эпилептических приступов и появления нормальных физиологических паттернов бодрствования и сна. Катамнез 3 года эпилептических приступов нет, активно получает курсы реабилитации.